Гиперэозинофильный синдром (ГЭС)
Группа редких заболеваний с повышенным содержанием в крови особых клеток — эозинофилов. Когда их слишком много, они могут накапливаться в самых разных органах, вызывая в них воспаление и повреждения1.
Эозинофилы
Эозинофилы — клетки крови, участвующие в работе иммунитета. Содержание их в крови повышается, например, при аллергических реакциях и попадании в организм паразитов. Несмотря на защитную функцию, избыток эозинофилов может повреждать собственные ткани. При ГЭС количество эозинофилов увеличивается без видимых причин, и их опасно много1,2.
Характерные особенности ГЭС3,4
- Анализы крови показывают стабильно высокий уровень эозинофилов (больше 1,5 тысяч клеток в 1 микролитре)
- Возникают различные жалобы на самочувствие со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой, нервной и других систем организма. Часто беспокоят усталость, слабость и снижение энергии.
- Врачи должны исключить другие причины, объясняющие повышение эозинофилов. Из-за разнообразия симптомов постановка диагноза может занимать длительное время.
Как ГЭС может проявляться
Симптомы ГЭС разнообразны и нередко напоминают другие заболевания. На ранних стадиях болезнь может никак не ощущаться. Но со временем без лечения заболевание прогрессирует и появляется риск серьезного повреждения жизненно важных органов1.
Поражение кожи
Наиболее частое проявление, встречается у 69% пациентов1.
Типичные жалобы1:
- зуд;
- покраснения или волдыри на коже, напоминающие аллергическую реакцию.
'%20fill='%230077A9'/%3e%3c/g%3e%3c/svg%3e){kind=small}
Высыпания могут быть и другими1:
- в виде узелков;
- мелких красных точек;
- шелушащихся пятен и др.
Как подтверждают диагноз ГЭС
Для выяснения диагноза обычно требуется взаимодействие врачей разных специальностей. Заподозрить проблему могут как терапевт, так и узкий специалист, а дальше привлекают коллег1,2-5. Практически всегда нужна консультация гематолога. В диагностике могут участвовать1,2-5:
- Инфекционист
- Дерматолог
- Пульмонолог
- Кардиолог
- Ревматолог
- Невролог
- Гастроэнтеролог
- Другие специалисты (по показаниям)
Этапы диагностики
- 1
Убедиться в стойких отклонениях в анализах крови1,3
Что важно подтвердить1,3:
- Анализ крови показывает повышение уровня эозинофилов ≥ 1500 клеток в 1 микролитре.
- Такой результат выявлен дважды с интервалом не менее 2 недель.
- 2
Поиск других причин повышения эозинофилов
Что необходимо исключить1,4:
- наличие паразитов;
- реакции на лекарственные препараты;
- ревматические, аллергические, онкологические заболевания;
- заболевания крови и др.
Как их исключают1,4:
- подробная беседа с пациентом;
- дополнительные исследования (включая сложные цитогенетические, молекулярные тесты).
- 3
Оценка состояния внутренних органов
Диагноз идиопатический ГЭС ставят, если другие причины повышения эозинофилов исключены1. На этом этапе важно оценить состояние внутренних органов1.
Что необходимо для проверки1:
- ЭКГ и УЗИ сердца;
- рентген или компьютерная томография грудной клетки;
- другие исследования в зависимости от конкретной ситуации.
Задачи при лечении ГЭС4
- снизить количество эозинофилов
- уменьшить выраженность симптомов
- снизить риск прогрессирования заболевания и дальнейшего повреждения органов
Глюкокортикоиды (ГК)
Гормональные препараты — основа лечения ГЭС. Они помогают снизить уровень эозинофилов и улучшить состояние пациента1.
В процессе лечения врач старается уменьшить дозу ГК до минимальной эффективной. Это нужно, чтобы снизить риск побочных эффектов1,6:
- повышения артериального давления;
- увеличения уровня сахара в крови;
- снижения плотности костей и др.
Важно! Нельзя самостоятельно снижать дозу ГК или отменять их. Изменения схемы лечения возможны только по назначению врача1,5. Любые вопросы, сомнения, беспокоящие симптомы стоит обсудить с лечащим врачом, чтобы вместе найти оптимальное решение1,5.
Возможности современной терапии ГЭС
Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — современный класс лекарств, применяемый для лечения ГЭС. Их внедрение в практику в последние годы расширило возможности терапии1,7,8.
Принципиальная особенность ГИБП
Целенаправленное воздействие на важную мишень, участвующую в развитии заболевания1,7,8. При гиперэозинофильном синдроме в крови слишком много эозинофилов и они вызывают воспаление в самых разных органах1.
Интерлейкин-5 — сигнальная молекула иммунной системы, регулирующая работу эозинофилов. Он влияет и на количество эозинофилов, и на их перемещение из крови в ткани9.
Особенности ГИБП
ГИБП могут точечно блокировать передачу сигнала от интерлейкина-5 к эозинофилам. Это позволяет снизить как уровень эозинофилов в крови, так и их негативное влияние на органы7,8.
Добавление ГИБП в схемы лечения при ГЭС может помочь7,8
- снизить риск обострения заболевания (рецидива)
- уменьшить дозировки гормональных препаратов
Вопросы и ответы
- ГИБП — генно-инженерные биологические препараты
- ГК — глюкокортикоиды
- ГЭС — гиперэозинофильный синдром
- ЖКТ — желудочно-кишечный тракт
- ЭКГ — электрокардиограмма
- Адаптировано по: Taurisano G, Ruffi MC et al. Hypereosinophilia: clinical and therapeutic approach in 2025. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2025 Aug 1;25(4):258-268. doi: 10.1097/ACI.0000000000001078. Epub 2025 May 21. PMID: 40396537; PMCID: PMC12237101.
- Адаптировано по: Wechsler ME, Munitz A et al. Eosinophils in Health and Disease: A State-of-the-Art Review. Mayo Clin Proc. 2021 Oct;96(10):2694-2707. doi: 10.1016/j.mayocp.2021.04.025. Epub 2021 Sep 15. PMID: 34538424.
- Адаптировано по: Valent P, Klion AD et al. Proposed refined diagnostic criteria and classification of eosinophil disorders and related syndromes. Allergy. 2023 Jan;78(1):47-59. doi: 10.1111/all.15544. Epub 2022 Oct 19. PMID: 36207764; PMCID: PMC9797433.
- Адаптировано по: Shomali W, Gotlib J. World Health Organization and International Consensus Classification of eosinophilic disorders: 2024 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2024 May;99(5):946-968. doi: 10.1002/ajh.27287. Epub 2024 Mar 29. PMID: 38551368.
- Адаптировано по: Mikhail ES, Ghatol A. Hypereosinophilic Syndrome. 2024 Jan 11. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan–. PMID: 38261702.
- Адаптировано по: Liu D, Ahmet A et al. A practical guide to the monitoring and management of the complications of systemic corticosteroid therapy. Allergy Asthma Clin Immunol. 2013 Aug 15;9(1):30. doi: 10.1186/1710-1492-9-30. PMID: 23947590; PMCID: PMC3765115.
- Адаптировано по: Jain P, Rowell J et al. Real-world outcomes after anti-IL-5/anti-IL-5Rα treatment for hypereosinophilic syndrome: Systematic literature review. J Allergy Clin Immunol Glob. 2025 Nov 17;5(1):100608. doi: 10.1016/j.jacig.2025.100608. PMID: 41488420; PMCID: PMC12755987.
- Адаптировано по: Ogbogu PU, Roufosse F et al. NATRON study group. Benralizumab versus placebo for hypereosinophilic syndrome: a randomized, placebo-controlled phase 3 trial. Nat Med. 2026 Jun;32(6):2017-2025. doi: 10.1038/s41591-026-04315-8. Epub 2026 Mar 31. Erratum in: Nat Med. 2026 Jun;32(6):2319. doi: 10.1038/s41591-026-04425-3. PMID: 41917160; PMCID: PMC13278967.
- Адаптировано по: Buchheit KM, Shaw D et al. Interleukin-5 as a pleiotropic cytokine orchestrating airway type 2 inflammation: Effects on and beyond eosinophils. Allergy. 2024 Oct;79(10):2662-2679. doi: 10.1111/all.16303. PMID: 39359069.