Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА): диагностические и терапевтические проблемы в лечении
Что такое ЭГПА?
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом — редкое, сложное заболевание, при котором воспаляются стенки мелких и средних кровеносных сосудов. Воспаление сосудов называется васкулитом. Процесс может затрагивать легкие, сердце, почки, нервную систему, кожу и желудочно-кишечный тракт1,2. заболевание ранее называли «синдром Черджа–Стросс»1.
Что такое эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
Почему ЭГПА назвали «эозинофильным»
ЭГПА связан с повышенным количеством эозинофилов — особых клеток иммунной системы, которые накапливаются в тканях и способствуют воспалению2. Зачастую ЭГПА диагностируют не сразу, а через несколько лет после первых проявлений. Это связано с тем, что симптомы могут появляться постепенно и затрагивать разные органы, только со временем складываясь в единую картину1-3. К тому же, общепринятых диагностических критериев заболевания пока не разработано3,4.
Почему возникает эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
Симптомы ЭГПА
Общепринятых диагностических критериев заболевания пока не разработано, но заподозрить ЭГПА помогают два характерных признака: бронхиальная астма и повышенный уровень эозинофилов в крови, который длительно сохраняется в течение нескольких месяцев, несмотря на проводимую терапию бронхиальной астмы. Насторожить должен уровен ЭОЗ ( эозинофилов) > 1000-15002-4. ЭГПА развивается постепенно, и его течение условно делят на несколько фаз. При этом у каждого человека они индивидуальны и могут перекрывать друг друга2.
Условные фазы развития ЭГПА
Первая фаза
Ранние признаки: недомогание, слабость, небольшая температура, боли в суставах и мышцах, потеря веса. Тяжелая бронхиальная астма, хронический насморк, синусит и/или полипы в носу2.
Вторая фаза
Связана с накоплением эозинофилов в органах и в крови. Могут появляться изменения в лёгких, желудочно-кишечном тракте и вокруг органов2.
Третья фаза
Начало васкулита, воспаления стенок сосудов. Также могут появляться неврологические проявления,например, онемение или слабость в руках и ногах2.
Самые частые симптомы ЭГПА2,5
При появлении похожих проявлений желательно сразу обратиться к своему лечащему врачу и рассказать ему о новых симптомах, несвязанных с бронхиальной астмой1,2.
- Одышка
- Кашель
- Боль в груди
- Боль в мышцах и суставах
- Кожная сыпь
- Боль в области лица
- Выделение из носа
- Онемение, ощущение мурашек, жжение в руках или ногах
- Боль в животе
- Кровь в кале
Симптомы и проявления ЭГПА
ЭГПА и тяжелая бронхиальная астма
У большинства людей на ранних этапах ЭГПА развивается бронхиальная астма и часто сопровождается ринитом, синуситом и/или полипозом носа. Со временем она может прогрессировать и становиться гормонозависимой: до 75% людей еще до постановки диагноза ЭГПА нуждаются в системных глюкокортикостероидах2,3.
Когда стоит обратиться к врачу?
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом прогрессирует постепенно, поэтому важно внимательно относиться к изменениям самочувствия и появлению новых симптомов, котрые не связаны с проявлением бронхиальной астмы. Например, кожная пурпура, нейропатия, боли в животе или груди2,6. Симптомы, требующие медицинской оценки7,8:
- бронхиальная астма плохо контролируется или приступы стали чаще и тяжелее,
- появились новые симптомы вне лёгких,
- выявлена стойкая эозинофилия в анализе крови,
- симптомы затрагивают сразу несколько органов.
На какие лабораторные показатели следует обратить внимание
Кто лечит ЭГПА?
ЭГПА — системное заболевание, которое может поражать несколько органов одновременно, поэтому в лечении участвуют специалисты разных профилей9. Как правило, терапию координирует ревматолог, а при необходимости подключаются9:
Пульмонолог
Невролог
Кардиолог
Терапевт
Другие специалисты по – показаниям
Современное лечение ЭГПА
Главная цель лечения ЭГПА — достичь ремиссии и снизить дозу системных гормонов. Врач подбирает лечение с учётом тяжести заболеваний и сопутствующих состояний. Назначать и отменять терапию может только специалист. Важно следовать его рекомендациям, не заниматься самолечением или коррекцией дозировки назначенных препаратов2,6,10.
Терапия эозинофильного гранулематоза с полиангиитом
Гормональная терапия
При нетяжелом варианте ЭГПА назначают только сГКС, помогающие уменьшать воспаление и контролировать симптомы2,10-12.
Дозировку и длительность терапии подбираются индивидуально, чтобы обеспечить максимальную эффективность препарата при минимальном риске побочных эффектов2,10-12.
Жизнь с ЭГПА
При ЭГПА важно еще более внимательно относиться к своему здоровью9-10:
- регулярно посещать врачей и контрольные обследования,
- отслеживать симптомы и сообщать об их изменениях специалисту,
- соблюдать рекомендации и своевременно принимать препараты.
При контроле заболевания можно сохранять обычный ритм жизни, заниматься повседневными делами и поддерживать физическую активность9-10.
Что важно знать каждому пациенту?
Вопросы и ответы
Видеоматериалы
Сокращения
- ЭГПА — эозинофильный гранулематоз с полиангиитом,
- сГКС — системные глюкокортикостероиды,
- ЭОЗ — эозинофилы.
Источники
- Чудинов А.Л., Инамова О.В. Актуальные вопросы диагностики и лечения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом. РМЖ. 2025;1–6.
- Rout P, Maher L. Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome) [Updated 2025 Dec 13]. In: Stat Pearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan.
- Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al: 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Annals of the Rheumatic Diseases 81(3):309–314, 2022.
- Jennette JC et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.Arthritis & Rheumatology. 2013;65:1-11.
- Vaglio A., Buzio C., Zwerina J. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): state of the art. Allergy. 2013 Mar;68(3):261-273.
- Анаев Э.Х., Княжеская Н.П. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: диагностические и терапевтические проблемы. Пульмонология. 2023;33(4):542-551.
- Cottin V et al. Respiratory manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss). European Respiratory Journal 2016 48(5): 1429-1441.
- Solans‑Laqué R, Rúa‑Figueroa I et. al. Red flags for clinical suspicion of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA): evidence‑based checklist for routine practice. European Journal of Internal Medicine. 2024;128:45–52.
- Chung SA, Langford CA, Maz M, et al: 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of ANCA-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol 73(8):1366-1383, 2021.
- Hua L, Xie M. Heterogeneity and individualized therapy for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Therapeutic Advances in Respiratory Disease. 2025;19:17534666251318615.
- Ribi C et al. Treatment of Churg-Strauss syndrome without poor-prognosis factors: A multicenter, prospective, randomized, open-label study of seventy-two patients. Arthritis Rheumatology 2008;58:586–94.
- Yates M et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 2016;75:1583–94.