Краниосиностоз у детей
Содержание
- Что такое краниосиностоз
- В каком возрасте
появляется краниосиностоз - Как понять, что у ребенка краниосиностоз (симптомы)
- В чем опасность
краниосиностоза у детей - Методы лечения
- Список литературы
В первый год жизни ребёнка отмечается быстрый рост головного мозга. По мере увеличения его размеров кости черепа постепенно раздвигаются. В то же время швы, которые являются зонами роста
между основными черепными костями, обеспечивают формирование костной ткани. Однако, если процесс нарушается и одна или несколько ростовых пластин преждевременно срастаются, развивается состояние под названием краниосиностоз1.
Краниосиностоз — одно из редких функциональных состояний, поражающее примерно одного ребёнка на 2000 новорождённых (по данным Американской ассоциации нейрохирургов)1. Это серьёзная патология, которая не только влияет на внешний вид детей и их социальную адаптацию, но может привести к тяжёлым последствиям — повышению внутричерепного давления, зрительным нарушениям, задержке умственного развития.
Своевременное выявление краниосиностоза у детей с проведением соответствующего лечения поможет предупредить нежелательные последствия заболевания и обеспечит ребенку гармоничное развитие во всех возрастных периодах2.
Что такое краниосиностоз
Существует несколько видов краниосиностоза3,4:
Простой — поражение одного шва.
Сложный — слияние нескольких швов.
Преждевременное зарастание всех швов черепа
Кроме того, краниосиностоз может быть изолированным (при отсутствии других пороков) или же сочетаться с другими нарушениями4.
Изолированный краниосиностоз составляет около 90% случаев.
Точные причины болезни неизвестны, однако выделяют несколько факторов риска4,5:
- ненормальное положение плода в утробе, сдавление головы плода в матке;
- приём противоэпилептических препаратов во время беременности;
- наличие у матери вредных привычек (в частности, курения);
- гормональные нарушения.
Кроме того, краниосиностоз у детей может быть спровоцирован генными мутациями, хромосомными поломками, действием факторов окружающей среды5.
В каком возрасте появляется краниосиностоз
Болезнь проявляется в первый
год жизни. Чаще всего, специалисты могут заподозрить патологию сразу после рождения. Это объясняется тем, что причины, приводящие к развитию заболевания, действуют на плод уже во время 1 триместра беременности3.
Лишь у небольшого процента детей может возникнуть краниосиностоз после первого года жизни. В этом случае не развивается деформация черепа, однако повышается внутричерепное давление1.
Как понять, что у ребенка краниосиностоз (симптомы)
Диагноз устанавливается врачом на основании осмотра и обследования ребенка.
Во 2 триместре беременности косвенные признаки заболевания можно увидеть с помощью
УЗИ (ультразвукового исследования). На болезнь указывают специфические изменения (например, деформация черепа). На этом этапе специалисты чаще диагностируют краниосиностоз, при котором деформации лицевого и мозгового частей черепа сочетаются с другими аномалиями плода6.
После рождения ребенка патология обнаруживается с помощью клинического осмотра и специальных измерений.
Оцениваются следующие параметры6:
- форма головы, глазниц, носа;
- состояние родничка;
- окружность и диаметр головы;
- специфические показатели (индекс асимметрии и пр.).
У новорождённых детей можно предположить краниосиностоз лишь на основании формы головы4. Один из индикаторов преждевременного слияния швов черепа — это большой родничок. Как правило, он имеет форму ромба.
При краниосиностозе параметры большого родничка подвержены изменениям.
При преждевременном зарастании одного из швов возрастает нагрузка на другие участки, ответственные за рост. Большой родничок относится к таким участкам. В ряде случаев, когда в патологический процесс включены несколько швов, особенно при сопутствующем расширении желудочков мозга, большой родничок может определяться у детей до 2–3 лет.
Ещё один признак патологии — наличие так называемых «пальцевых вдавлений» на обзорных снимках черепа. Для детей с краниосиностозом данный симптом часто выступает показателем уже состоявшегося повреждения головного мозга. Если «пальцевые вдавления» выявляются у новорождённых, речь обычно идёт о поражении нескольких швов черепа. У таких детей давление мозга на кости настолько сильное, что могут возникнуть костные дефекты. Кроме того, на наличие заболевания могут указывать венозный застой на глазном дне и отёк зрительного нерва4.
К другим симптомам патологии относят изменение конфигурации лица, ограничение подвижности глазных яблок, косоглазие, затруднение движения челюстью, проблемы с носовым дыханием, нарушение прикуса, отставание ребёнка в развитии. При повышении внутричерепного давления наблюдаются головные боли, беспокойство, крик и другие жалобы, исходя из степени прогрессирования заболевания3.
Из инструментальных методов диагностики чаще всего используется компьютерная томография с костей свода черепа и лица. Исследование позволяет выявить признаки внутричерепной гипертензии (повышенного внутричерепного давления), а также подтвердить наличие краниосиностоза4.
Также применяется ультразвуковое исследование (УЗИ) с использованием высокочастотных датчиков.
УЗИ позволяет оценить наличие шва и его параметры (в первую очередь ширину)6.
В чем опасность краниосиностоза у детей
Краниосиностоз может быть проявлением редкого и опасного генетического заболевания — гипофосфатазии.
Гипофосфатазия (ГФФ) — это патология, при которой происходит мутация специфического гена, кодирующего щелочную фосфатазу (фермент, отвечающий за минерализацию костной ткани). Болезнь проявляется аномалиями скелета, дыхательными нарушениями, неврологическими расстройствами (судорогами, снижением тонуса мышц, задержкой психомоторного развития). Как правило, у детей наблюдается низкая масса тела, задержка роста, боли в костях и мышцах7.
Особенность ГФФ — преждевременное выпадение молочных или постоянных зубов, чаще с неизмененным корнем (из-за нарушения процессов минерализации).
Диагноз ГФФ устанавливается на основании7:
- характерных клинических симптомов
- стойкого снижения уровня активности щелочной фосфатазы (с учетом возраста и пола ребенка)
- инструментальных исследований (в основном, рентгенологических)
- молекулярно-генетического исследования (по показаниям)
Даже незначительное повышение внутричерепного давления оказывает отрицательное влияние на головной мозг, особенно в период его бурного роста и созревания. Однако в большинстве случаев краниосиностоза не отмечается выраженной внутричерепной гипертензии, способной привести к серьезным нарушениям интеллекта. Все же заболевание оказывает влияние на формирование личности человека, а также способно поражать зрительные нервы4.
Частые симптомы болезни у детей старше 4–5 лет — это раздражительность, рассеянность внимания, неусидчивость, быстрая утомляемость. Такие дети часто конфликтуют в коллективе, либо, наоборот, отличаются замкнутостью. Безусловно, риск нарушения адаптации таких детей в обществе возрастает (ввиду внешних особенностей), что сопровождается изменением поведения детей. Кроме того, инфекционные заболевания могут спровоцировать неврологические расстройства, а также привести к нарушениям зрения у таких детей4.
Своевременно не диагностированная болезнь приводит к замедлению развития черепных костей, уменьшению размеров черепа. При этом у детей выявляются периоды продолжительного беспокойства, плача, нарушение сна, отказ от пищи, тошнота, рвота, головные боли. У детей старшего возраста наблюдаются резкие перепады настроения, отставание в умственном и физическом развитии. Поэтому крайне важна ранняя диагностика и коррекция краниосиностоза во избежание опасных последствий2.
Методы лечения
- В настоящее время, при отсутствии противопоказаний, проводится оперативное лечение краниосиностоза. Хирургические методики детально отработаны и практически не сопровождаются послеоперационными осложнениями.
- Особенность современных операций — увеличение объёма черепа, а также исправление его формы и внешнего вида лица за одну операцию. Сегодня лечение наиболее успешно при совместной работе челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга4.
При необходимости операции на органах зрения или слуха в состав операционной бригады включают врача-офтальмолога или оториноларинголога3. - Родителям ребёнка врачи рекомендуют полностью выполнять все пред- и послеоперационные предписания.
Не следует опасаться этапности лечения и нескольких операций, поскольку зачастую это единственный вариант помочь ребёнку. В послеоперационном периоде обязательно регулярное наблюдение (не реже одного раза в полгода) у специалистов, вовлечённых в процесс терапии (челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга, невролога, офтальмолога, оториноларинголога, педиатра)1.
Содержащаяся в настоящей статье информация не может являться основанием для самостоятельной постановки диагноза или назначения лечения. Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
Список литературы:
- Жайлганов А.А., Рабандияров М.Р., Дюсембеков Е.К., Жарасов А.М., Каптагаев М.Е., Абдрахманов Д.С., Жуков Е.С., Танцарова Р.К., Касенова Г.Н., Мырзахмет С.С. КРАНИОСИНОСТОЗ. ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ НА БАЗЕ ОДНОЙ КЛИНИКИ // Журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана». 2020. №1 (58). URL: https://cyberleninka.ru/article/n/kraniosinostoz-opyt-lecheniya-na-baze-odnoy-kliniki (дата обращения: 01.09.2026).
- Курмаева Елена Анатольевна, Кулакова Галина Александровна, Соловьева Наиля Анасовна. Краниосиностоз в практике участкового педиатра // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019. №2. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/kraniosinostoz-v-praktike-uchastkovogo-pediatra (дата обращения: 01.09.2026).
- Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица. Клинические рекомендации. 2021. http://disuria.ru/_ld/12/1214_kr21Q67Q75MZ.pdf (дата обращения: 01.09.26).
- Лопатин А.В. Ясонов С.А. Общие вопросы ранней диагностики краниосиностозов. Методические рекомендации для врачей. Российская детская клиническая больница МЗ РФ. https://dncrb.ru/upload/iblock/fa1/is_synostos%20метод%20реком.pdf (дата обращения: 01.09.26).
- Джанджгава Нино Николаевна, Сугак Анна Борисовна, Филиппова Елена Александровна, Сатанин Леонид Александрович, Крючко Дарья Сергеевна. ВОЗМОЖНОСТИ УЛЬТРАЗВУКОВОГО МЕТОДА В ДИАГНОСТИКЕ КРАНИОСИНОСТОЗОВ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2021. №5. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/vozmozhnosti-ultrazvukovogo-metoda-v-diagnostike-kraniosinostozov-u-detey-pervogo-goda-zhizni (дата обращения: 01.09.2026).
- Бойков Сергей Алексеевич, Черняк Ирина Юрьевна, Шатохина Наталья Станиславовна, Гуркина Елена Юрьевна, Бородина Наталья Александровна, Челабова Елена Федоровна, Эпоева Софья Амаяковна. Гипофосфатазия у детей. Три лица одной болезни // РМЖ. Мать и дитя. 2020. №2. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/gipofosfataziya-u-detey-tri-litsa-odnoy-bolezni (дата обращения: 01.09.2026).
Материал предназначен для широкой аудитории. Информация, представленная в данном разделе, не представляет собой и не заменяет консультацию врача. Необходимо получить консультацию врача.
Изображения задействованных моделей используются исключительно с целью иллюстрации и не свидетельствуют об одобрении ими деятельности или использовании ими продукции/услуги/торговой марки.