Рацион ребенка с ДЛКЛ: гид по питанию для родителей

Когда у ребёнка диагностируют дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ), может появиться много вопросов по питанию: чем теперь кормить ребенка, придется ли готовить отдельно, можно ли любимые блюда?

 

Питание при ДЛКЛ — это не строгая диета «ради диеты» и не попытка заменить лечение. Это важная часть комплексной терапии, помогающая контролировать уровень жиров в организме¹.

 

Что происходит в организме при ДЛКЛ

В норме триглицериды и эфиры холестерина расщепляются в лизосомах с помощью фермента лизосомной кислой липазы (ЛКЛ), а образующиеся вещества усваиваются организмом для строительства новых клеток и пополнения энергии¹.

 

У детей с ДЛКЛ из-за недостатка активности ЛКЛ клетки настолько переполняются нерасщеплёнными молекулами триглицеридов и эфиров холестерина, что перестают выполнять свои функции. Со временем это негативно влияет на работу внутренних органов¹.

Наиболее сильно ДЛКЛ влияет на^1,2:

• печень — увеличивается в размерах и постепенно повреждается, что может приводить к фиброзу и циррозу;
• селезенку — также увеличивается из-за накопления липидов, что негативно влияет на ее функции;
• сосуды — испытывают дополнительную нагрузку из-за нарушений липидного обмена;
• надпочечники — накапливают липиды, что нарушает структуру ткани органа;
• желудочно-кишечный тракт — возникают нарушения пищеварения, боли и дискомфорт в животе.

Эти изменения можно заметить не только по самочувствию и результатам обследований, но и по анализам крови^1,2.

 

При ДЛКЛ могут повышаться¹:

 

• АЛТ и АСТ,
• общий холестерин,
• ЛПНП («плохой» холестерин).

Почему врачи рекомендуют низкожировую диету

При ДЛКЛ нарушено расщепление жиров, поэтому специалисты рекомендуют умеренно ограничивать их поступление с пищей, но это не значит, что от жиров нужно отказаться совсем^1,3.

 

Жиры необходимы детям для роста и развития: они служат источником энергии, участвуют в работе мозга и помогают усваивать некоторые витамины³.

 

Низкожировая диета предполагает ограничение количества жиров в рационе и применяется для снижения их избыточного потребления и нормализации обмена липидов¹.

Низкожировая диета: цифры и ориентиры

В качестве общих ориентиров специалисты обычно используют следующие показатели¹:

 

• жиры — до 30% от энергетической ценности рациона;
• холестерин — 200-300 мг в сутки;
• углеводы — около 50-60% от энергетической ценности рациона, из них 7–10% — легкоусвояемые.

Энергетическая ценность рациона

Энергетическая ценность (калорийность) — это количество энергии, которое организм получает из пищи⁴.

 

Ориентировочная суточная потребность в калориях для детей⁵:

 

• 1-2 лет — 1300 ккал/сутки,
• 3-6 лет — 1800 ккал/сутки,
• 7-10 лет — 2100 ккал/сутки,
• 11-14 лет — мальчики 2500, девочки 2300 ккал/сутки,
• 15-17 лет — мальчики 2900, девочки 2500 ккал/сутки.

Рекомендации по питанию подбираются индивидуально врачом или диетологом с учётом особенностей заболевания, переносимости продуктов и возможных сопутствующих состояний, таких как синдром мальабсорбции, непереносимость лактозы или глютена^1,6.

Какие продукты требуют особого внимания

При ДЛКЛ важно следить за количеством и качеством жиров в рационе. Избыточное поступление насыщенных жиров может создавать дополнительную нагрузку на организм, поэтому некоторые продукты желательно ограничивать^7,8.

При выборе продуктов стоит внимательно смотреть состав и по возможности отдавать предпочтение более простым и менее жирным вариантам^7,8.

Что желательно добавить в рацион

Важно помнить, что питание при ДЛКЛ — это не только ограничения, но и грамотный подбор продуктов. Рацион ребенка должен оставаться полноценным и разнообразным, с достаточным поступлением всех необходимых нутриентов^7,8.

Такой подход помогает снизить избыточное поступление жиров и обеспечить организм необходимыми питательными веществами^7,8.

 

Подобрать подходящие блюда может помочь сборник рецептов, разработанный с учётом особенностей питания детей с ДЛКЛ.

Здоровые замены в повседневном питании

В ежедневном рационе можно постепенно заменять более жирные продукты и способы приготовления на легкие и сбалансированные варианты^7-9.

Питание — важная часть комплексного ведения ДЛКЛ, однако не заменяет основную терапию. Соблюдение рекомендованного рациона помогает контролировать уровень липиидов в организме^1,7,8.

 

При этом диета не влияет на причину заболевания — дефицит фермента лизосомной кислой липазы. Поэтому даже при соблюдении низкожирового питания сохраняется необходимость специализированного лечения¹.

Коротко о главном

Жизнь с ДЛКЛ требует внимания к питанию, но не означает строгих ограничений или однообразного меню. Небольшие изменения в рационе, более щадящие способы приготовления и поддержка специалистов помогают сделать питание частью повседневной жизни, а не источником постоянного стресса^1,7,9.

 

Важно помнить, что рекомендации по питанию должны подбираться врачом или диетологом с учетом особенностей заболевания, возраста пациента и сопутствующих состояний^1,6.

 

В сборнике рецептов собрали варианты блюд и способы приготовления пищи, которые могут помочь разнообразить рацион.

Сокращения: ДЛКЛ — дефицит лизосомной кислой липазы, АЛТ — аланинаминотрансфераза, АСТ — аспартатаминотрансфераза, ЛПНП — липопротеины низкой плотности.